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Rinsho Kensa Volume 50, Issue 10 （October 2006）

臨床検査 50巻10号（2006年10月発行）

今月の主題認知症の動的神経病理

各論

プリオン病片山禎夫 ¹ , 渡辺千種 ² , 野田公一 ³ Sadao KATAYAMA ¹ , Chigusa WATANABE ² , Koichi NODA ³ ¹独立行政法人国立病院機構柳井病院神経内科・リハビリテーション科 ²独立行政法人国立病院機構広島西医療センター神経内科 ³独立行政法人国立病院機構東広島医療センター神経内科キーワード：抗PrP抗体免疫染色 , 変性分布 , 遺伝子異常 Keyword: 抗PrP抗体免疫染色 , 変性分布 , 遺伝子異常 pp.1143-1148

発行日 2006年10月15日 Published Date 2006/10/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542100733

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参考文献

　プリオン病は，１) 孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease：CJD)に代表される特発性プリオン病，２) クルー病，nvCJD，硬膜移植後CJDに代表される感染性プリオン病，３) プリオン遺伝子の変異によって発症する遺伝性プリオン病に大別される．臨床症状，抗PrP抗体を用いた免疫染色性を含む病理変化は，凍結脳を用いたWestern blotにより糖鎖のないnon-glycoformの分子量の違い(19Kdと21Kd)により，大きく異なる．さらに遺伝子変異の場所による違いにより，表現型が異なるが，プリオン遺伝子コドン129の多型により，それらの表現型が修飾される．〔臨床検査　50：1143-1148，2006〕