今月の主題 認知症の動的神経病理
各論
プリオン病
片山 禎夫
1
,
渡辺 千種
2
,
野田 公一
3
Sadao KATAYAMA
1
,
Chigusa WATANABE
2
,
Koichi NODA
3
1独立行政法人国立病院機構柳井病院 神経内科・リハビリテーション科
2独立行政法人国立病院機構広島西医療センター 神経内科
3独立行政法人国立病院機構東広島医療センター 神経内科
キーワード：
抗PrP抗体免疫染色
,
変性分布
,
遺伝子異常
Keyword:
抗PrP抗体免疫染色
,
変性分布
,
遺伝子異常
pp.1143-1148
発行日 2006年10月15日
Published Date 2006/10/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542100733
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プリオン病は，１) 孤発性クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease：CJD)に代表される特発性プリオン病，２) クルー病，nvCJD，硬膜移植後CJDに代表される感染性プリオン病，３) プリオン遺伝子の変異によって発症する遺伝性プリオン病に大別される．臨床症状，抗PrP抗体を用いた免疫染色性を含む病理変化は，凍結脳を用いたWestern blotにより糖鎖のないnon-glycoformの分子量の違い(19Kdと21Kd)により，大きく異なる．さらに遺伝子変異の場所による違いにより，表現型が異なるが，プリオン遺伝子コドン129の多型により，それらの表現型が修飾される．〔臨床検査 50：1143-1148，2006〕
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