両側性のTolosa-Hunt症候群を呈したWegener肉芽腫の1例—Wegener肉芽腫の神経症状

A Case of Wegener's Granulomatosis Representing Bilateral Tolosa-Hunt Syndrome: Neuropathy of Wegener's Granulomatosis

I．はじめに

　Wegener肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）は上気道，下気道の壊疽性肉芽腫性病変をもって発症し，晩期には腎炎を合併し全身の壊死性血管炎を発来して死に至ることがある予後不良な疾患である。このような病態の発生機転にはなんらかの免疫学的異常反応が関与しているといわれている。すでにそのclinical entityは確立^1）しているが，多彩な臨床像から気道病変，腎病変，壊死性血管炎の3徴候を有する全身型と気道病変のみにとどまる限局型を区別する考え方がある^2,3）。全身型，限局型いずれの型をとるとしてもWGの確定診断は，当該の罹患部位の生検組織像により特徴的な血管中心性の壊死性肉芽腫病変を証明することによるが，WGの組織診断は技術的にも病理的にも困難である。そこで臨床像，異常検査結果に頼って診断を下さなければならないこともある。

　WGでは鼻，肺，喉頭，腎，皮膚，関節，眼，脳神経に病変を作りやすいといわれるが神経症状について触れた報告は多くない。私どもは近年両眼の外眼筋障害と眼痛を伴って発症した限局型WGを経験したのでここに報告する。

　A 33-year-old male, presenting ophthalgia and diplopia of both eyes, which occurred almost simultaneously was reported. The symptoms were relieved by administration of steroids, but recurred shortly after the treatment was discontinued. Neurological evaluation revealed neuropathy of III, IV, VI cranial nerves which was thought due to involvement of the cavernous sinus adjacent to the sphenoid sinus. A high blood sedimentation rate over 80, elevation of CRP, marked leucocytosis, and remarkable responsiveness to steroids therapy, supported the diagnosis of a localized form of Wegener's granulomatosis.