眩暈を主訴としたvan der Hoeve症候群の2症例

Two Cases of van der Hoeve Syndrome with Vertigo

I．はじめに

　van der Hoeve症候群は青色強膜，骨脆弱症，難聴を主徴とする症候群でosteogencsis imperfectaとして総称される疾患の一病態とされている。最近のコラーゲン代謝についての研究ではosteogenesis imperfectaの本体は骨形成過程におけるコラーゲンの未熟さに由来する骨化障害により生じるとされている^1）。また本症候群の一症状である難聴はかつて鐙骨底板の固着あるいは鐙骨脚の骨折により生じると考えられてきた。しかし近年耳症状を示す症例の中に感音成分を含む難聴や眩暈を伴う例も報告されてきている^2,3）。今回われわれは難聴と眩暈を伴うvan der Hoeve症候群の2症例，2家系に遭遇し，平衡機能検査を施行しえたので症例を呈示するとともに，本症候群に難聴，眩暈の発来する機序につき若干の検討を加えたので報告する。

　Otoneurological examinations were performed in 2 cases of van der Hoeve syndrome, who complained of hearing loss and vertigo. Both patients presented a moderate combined hearing loss and reduced unilateral caloric response. No central disturbances were demonstrated in these patients by optokinetic pattern test and eye tracking test. It was suggested therefore that the auditory and vestibular disturbances in van der Hoeve syndrome were mainly caused by cochlear and vestibular disorders.