鼻副鼻腔癌を併発した疣贅状表皮発育異常症（epidermodysplasia verruciformis）の1症例

A Case of Epidermodysplasia Verruciformis Accompanied with Nasal and Paranasal Sinus Carcinoma

I．緒言

　本症は長い年月の間疣贅状表皮発育異常（epidermodysplasia verruciformis，EV）を患っていた患者が顔面の皮膚病巣の悪性変化を起こし，皮膚癌を発生し，ついで左眼窩，左上顎洞内へ腫瘍浸潤があり，鼻副鼻腔，眼窩を含む左顔面の摘出術を行った症例である。

　疣贅状表皮発育異常症はLewandowskyら^1）の報告以来遺伝性皮膚疾患と考えられていたが，自家および他家接種の成功例^2）や電子顕微鏡による皮疹部でのウイルス粒子の発見^3〜6）から，本症が遺伝的素因を持つ者における扁平疣贅の汎発型とする説が有力となっている。そしてPrawerら^7）は本症について遺伝的な免疫機能の低下が素因となってウイルス感染が起こり，ウイルス感染により免疫機能がさらに低下すると述べている。

　A 37-year-old male presented with squamous cell carcinoma in the left paranasal sinus and left orbit. He had a history of epidermodysplasia verruciformis since age 7 and had undergone several operations to remove squamous cell carcinomas in the past.

　Treatment consisted of excision of the tumor, including removal of the left maxilla and eyeball, and subsequent adjunctive chemotherapy with Bleomycin and interferon. Since reconstructive surgery was impossible, the surgical wound was closed with a plastic prosthesis for cosmetic considerations. The patient died 1 year later due to squamous cell carcinoma metastasized to the both lungs.