Peutz's Syndrome

PEUTZ'S SYNDEOME

　1896年Hutchinson^1）は13歳の双生児姉妹が口唇及び口腔粘膜に多数の色素斑を示せる例を報告し，その分布形状が両児に於て極めて相似ている旨を強調した。1921年Peutz^2）は口腔粘膜色素斑が鼻及び腸のPolyposisと合併して濃厚な遺伝関係を示せる例を報告し注目を受けた。1946年Touraine and Couder^3）は文献よりPeutz症例に類似の30例を蒐集，自験例1例を加えて報告し，1949年Jeghers^4）は自験10例を交献例と共に詳細に観察報告した。1954年Troxell^5）は自験1例を加えて既往報告例は38例に達したと述べている。これ．等の症例の特徴はJeghersによれば1）頬粘膜及び口唇の明瞭なメラニン色素斑を必須徴候とし，顔，指にも種々の程度の色素斑を伴うことがある。2）小腸のPolyposis。胃，大腸，直腸も犯されることがあるが小腸のそれは必要条件とされる。更に単優性遺伝を思わせる同一家系内発性例が多いが，孤発例もまた存在すると云う。