先天性心疾患

ここが変わった！

●過去のスタンダード（2017年ガイドライン発表時）

　・先天性心疾患（CHD）は生産児の約100人に1人の割合で発生し，そのうち約90%が生存して成人するため，2020年には成人先天性心疾患（ACHD）患者数は小児患者数をはるかに凌駕すると予想される．

　・米国では2015年に専門医制度が発足し，専門施設による診療体制が整備されている．本邦でも専門医の育成，専門施設を中心とする多職種によるチーム医療の診療体制の整備が必要である．

　・Fallot四徴症術後の肺動脈弁閉鎖不全に対する経カテーテル肺動脈弁留置術は欧米を中心に多くの国で実施されており，今後国内での導入が待たれる．

●現在のスタンダード

　・CHDの予後は手術および内科的治療法の発展により改善傾向にあり，特に乳幼児期の死亡率が改善された結果，ACHD患者数の割合は既にCHD患者全体の2/3を超えている．これによりACHD患者における複雑CHD患者数は増加しているが，依然として中等度から複雑CHD患者の平均余命は一般人口のそれより20年程度少なく，生涯にわたるケアが重要である．

　・本邦においても2022年より専門医制度が正式に開始されるとともに，2021年に総合修練施設，連携修練施設の認定が開始され，これらの専門病院を中心とした診療体制の整備が始まっている．

　・2021年に本邦でも経カテーテル肺動脈弁留置デバイスが承認され，2022年に国内第一例が報告されたところであり，今後の急速な発展が期待される．