WHO脳腫瘍分類第5版（WHO CNS5）—改訂のポイントと現状

World Health Organization Classification of Central Nervous System Tumours, 5th Edition:Points of the Update and the Current Status

Ⅰ はじめに

　2021年に出版されたWHO（World Health Organization）脳腫瘍分類第5版（WHO Classification of Tumours 5th Edition Central Nervous System Tumours：WHO CNS5）^1）は，前版である改訂第4版にて初めて導入された分子診断がさらに取り入れられ，グリオーマを中心に分類が大きく再編された．WHO CNS5では，病理組織所見のみならず好発年齢や部位なども考慮され，より腫瘍の生物学的特性に即した分類となった上，遺伝子型に基づいた診断基準が多くの腫瘍型で明記されており，診断基準がさらに明確になった．一方で，脳腫瘍の診断に分子検査がより必要となり，分子診断をどのように実臨床に取り入れていくかはより切実な問題となった．

　WHO CNS5の前書きにも率直に記載されているように，脳腫瘍の分類にはさまざまな歴史的経緯があり，TumourとTumorなど英米の綴りが混在していることにもその名残がうかがえる（本稿ではWHO CNS5のオリジナルの記載を用いている）．すなわち，WHO脳腫瘍分類は，いまだ発展途上であり，WHO CNS5はより完全な分子診断に向けた移行期の段階であるとも言える．本総説では，WHO CNS5の基本的な考え方や主な変更ポイントを解説するとともに，その問題点について筆者の考えを述べたいと考える．WHO CNS5を理解するにあたり，David Louisの総説^2）は必読である．

　本稿は主たる読者を一般の脳神経外科医と想定し，主に分子分類の見地から書かれている．WHO CNS5に記載された腫瘍を体系的にカバーすることや病理診断の詳細に踏み込むことは本稿の意図ではなく，紙数からも不可能である．総論では今回の改訂の趣旨を解説し，各論では特に改変が著しかったグリオーマ系腫瘍についてのみ述べることとする．他の腫瘍については原著を参照されたい．また，解釈については筆者の個人的な意見が反映されていることをあらかじめご承知いただきたい．

　The World Health Organization Classification of the Tumours, 5^th Edition Central Nervous System Tumours（WHO CNS5）, has undergone ground-breaking changes in collaboration with cIMPACT-NOW（the Consortium to Inform Molecular and Practical Approaches to CNS Tumor Taxonomy）. Tumors are now classified and named according to the tumor type alone, and the tumor grading is defined within each tumor type. CNS WHO grading is based on either histological or molecular criteria. WHO CNS5 promotes the molecular finding-based classification system and diagnostic criteria, including DNA methylation-based molecular classification. In particular, the classification and CNS WHO grades have extensively been restructured for gliomas. Adult gliomas are now classified into three tumor types according to the IDH and 1p/19q status. Diffuse gliomas with morphological features of glioblastoma and IDH mutation are no longer classified as glioblastoma, IDH-mutant, but as astrocytoma, IDH-mutant, CNS WHO grade 4. Diffuse gliomas without IDH mutation but with molecular features of glioblastoma are classified as glioblastoma, IDH-wildtype. Pediatric-type gliomas are classified separately from adult-type gliomas. Although the shift toward the molecular classification is inevitable, the current WHO classification system has limitations. WHO CNS5 should be regarded as an intermediate stage toward further refined, better structured classification systems in the future.