雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 10, Issue 5 （May 1982）

Neurological Surgery 脳神経外科 10巻5号（1982年5月発行）

Japanese English

症例

33年間の経過で死亡した"モヤモヤ"病の1剖検例 An Autopsy Case of "Moya Moya"Disease 花北順哉 ^1,4 , 近藤明悳 ¹ , 小山素麿 ² , 石川純一郎 ¹ , 挾間章忠 ³ Junya HANAKITA ^1,4 , Akinori KONDO ¹ , Tunemaro KOYAMA ² , Junichiro ISHIKAWA ¹ , Fumitada HAZAMA ³ ¹福井赤十字病院脳神経外科 ²大津市民病院脳神経外科 ³滋賀医科大学病理学第2講座 ⁴京都大学脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Fukui Red Cross Hospital ²Department of Neurosurgery,Ohtsu Municipal Hospital ³Department of Pathology, Shiga University of Medical Science, School of Medicine ⁴Department of Neurosurgery, Faculty of Medicine,Kyoto University キーワード： "Moya Moya"disease , Autopsy , EC-IC by-pass Keyword: "Moya Moya"disease , Autopsy , EC-IC by-pass pp.531-539

発行日 1982年5月10日 Published Date 1982/5/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436201511

PDF(14816KB)

有料閲覧

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

I．はじめに

　現在までに本邦では文献上約36例の"モヤモヤ"病の剖検例が報告されている．その閉塞脳血管の病理所見はほぼ同一のものである．これの病因は不明であり，1つの疾患単位であるのか，症候群であるのかについても議論されており，現在のところ脳血管撮影で脳底動脈の両側性の閉塞を来たし，その付近に異常血管網がみられるもののうち，腫瘍，炎症などのはっきりした基礎疾患を有しないものが，いわゆるモヤモヤ病に属するとされている^6,20）．

　今回われわれは，6歳の時に脳虚血発作を呈し，その後著変なく過していたが，38歳の時，脳出血発作を起こし，3日後に死亡した"モヤモヤ"病の1症例について剖検を含めて詳細に検討する機会を得たのでここに報告し，あわせて現在までに本邦で報告された"モヤモヤ"病の剖検例を文献的に考察してみた．

An autopsy case of severely progressed "Moya Moya"disease was presented. A 38-year-old male was admittedbecause of unconsciousness. On examination, he showedspider-like extremities, suggesting Marfan's syndrome.In the past history, he experienced acute rt. hemiparesisat 6 years old and generalized convulsion, It. hemiparesisand aphasia at 7 years old. After these episodes, he spentan uneventful life until 38 years old, when he was foundunconscious in his room by the family. Lt. CAG showedsevere stenosis at the siphon of It. ICA and fine vascularnetworks in the basal ganglia and many transdural collateralarteries.