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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 7, Issue 10 （October 1979）

Neurological Surgery 脳神経外科 7巻10号（1979年10月発行）

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症例

頭蓋内病巣を伴ったMaffucci症候群の1例 A Case of Maffucci's Syndrome with Intracranial Chondroma 元持雅男 ¹ , 牧田泰正 ¹ , 鍋島祥男 ¹ , 増田彰夫 ¹ , 青山育弘 ¹ Masao MOTOMOCHI ¹ , Yasumasa MAKITA ¹ , Sachio NABESHIMA ¹ , Akio MASUDA ¹ , Ikuhiru AOYAMA ¹ ¹天理病院脳神経外科 ¹Department of Neurosurgery, Tenri Hospital キーワード： Maffucci's syndrome , Enchondromatosis , Multiple hemanglomas , Intracranial chondroma Keyword: Maffucci's syndrome , Enchondromatosis , Multiple hemanglomas , Intracranial chondroma pp.1011-1015

発行日 1979年10月10日 Published Date 1979/10/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436201060

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Abstract 文献概要
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Ⅰ．はじめに

　Maffucci症候群とは先天性，非遺伝性の，中胚葉性形成不全症であり，内軟骨腫症および多発性血管腫を合併する稀れな症候群である．

　諸外国で，せいぜい150例程度の報告があったと思われるが，本邦での神経内科または脳神経外科関係の雑誌への報告は未だなく，整形外科，皮膚科からのものが主で，頭蓋内病巣が少ない事が，この一因かとも思われる．われわれは，頭蓋内軟骨腫を伴うMaffucci症候群を経験したので，文献考察を加えて報告したい．

A rare case of Maffucci's syndrome with intracranial chondroma was reported and the literature reviewed. A 16-year-old female high-school student was reffered to our service with 2 month history of diplopia and headache. She had been noticed to have multiple subcutaneous blueish nodules in the lower extremities and multiple bony deformities in the four extremities since 6 months old. A biopsy of a skin lesion revealed cavernous hemangioma with calcified thrombi. Another biopsy from the deformed right femur showed it to he enchondroma.