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Neurological Surgery No Shinkei Geka Volume 33, Issue 9 （September 2005）

Neurological Surgery 脳神経外科 33巻9号（2005年9月発行）

Japanese English

症例

もやもや症候群を呈したダウン症の1剖検例 An Autopsy Case of Down's Syndrome with Moyamoya Syndrome 渡部憲昭 ¹ , 西野晶子 ¹ , 荒井啓晶 ¹ , 西村真実 ¹ , 鈴木晋介 ¹ , 上之原広司 ¹ , 桜井芳明 ¹ , 鈴木博義 ² Noriaki WATABE ¹ , Akiko NISHINO ¹ , Hiroaki ARAI ¹ , Shinjitu NISHIMURA ¹ , Shinsuke SUZUKI ¹ , Hiroshi UENOHARA ¹ , Yoshiharu SAKURAI ¹ , Hiroyoshi SUZUKI ² ¹独立行政法人　仙台医療センター脳神経外科 ²独立行政法人　仙台医療センター病理部 ¹Department of Neurosurgery,Sendai National Hospital Organization Sendai Medical Center ²Department of Pathology,Sendai National Hospital Organization Sendai Medical Center キーワード： moyamoya syndrome , Down's syndrome , autopsy , atherosclerosis , chromosome 21 Keyword: moyamoya syndrome , Down's syndrome , autopsy , atherosclerosis , chromosome 21 pp.925-929

発行日 2005年9月1日 Published Date 2005/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1436100126

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参考文献 Reference

Ⅰ．はじめに

　もやもや病の診断基準において，ダウン症などの特別な基礎疾患に伴う類似の脳血管病変は除外されており，それらはもやもや症候群と称される．ダウン症に伴うもやもや症候群については，これまで多くの報告がみられるが，病理学的検討はわずかに2例の報告を認めるのみであり，その病態，発生機序については，現在も明らかにはされていない．今回，もやもや症候群を呈し脳梗塞にて死亡したダウン症例を経験したので，病理学的検討および文献的考察を加え報告する．

We reported an autopsy case of Down's syndrome with moyamoya syndrome. A 30-year-old male with Down's syndrome suffered from a cerebral infarction and died of brain herniation. Cerebral angiography showed vascular abnormalities that were the same as moyamoya disease.

　Pathological findings revealed multiple stenosis of main trunk of the cerebral arteries.

Pathologically,the stenosed vessels showed eccentric intimal thickness with cholesterin deposit,unlike moyamoya disease.

　There are only two previous reports of autopsied cases of Down's syndrome with moyamoya syndrome. We postulate that a protein encoded on chromosome 21 may be related to the pathogenesis of Down's syndrome with moyamoya syndrome.