Systemic Juvenile Lipidosisの病理組織学および電子顕微鏡的研究

Pathological and Electron Microscopic Studics on A case of systemic Juvenile Lipidosis

I．緒言

　著者ら^3）はさきにsystemic juvenile lipidosisの症例を報告し（これを第1例とする），その中で心筋，舌横紋筋内に，lipid storageがあること，リンパ腺内リンパ球および骨髄の幼若白血球と思われるものに，末梢血白血球で観察したと同様な空胞現象を認めたことなどの新知見を提示した。cerebral lipidosisの中で全身的ないしvisceral involvementを伴つた症例については，1959年Normanら^6）のTay-Sachs型におけるgencralized gangliosidosisの報告が最初であるが，その後Bielschowsky型についてもGonatasら^2），Suzukiら^10）の報告があり，またSpielmeyer-Vogt型についてもKristensson^4）の報告がある。すなわち螢光法を用いて，心筋，肝，脾，腎，リンパ腺に神経細胞と同様な顆粒があることを認めている。

1. This is a case of cerebral lipidosis of juvenile form, clinically confirmed by the typical clinical course described by Sjogren and by various laboratory tests including appendix biopsy which demonstrated the nerve cells in the Auerbach's plexuses, histological study of the brain biopsy specimen which proved the presence of characteristic lipid in the nerve cells, and peripheral blood test which revealed vacuole phenomena of the leukocytes.