慢性Epstein-Barr神経感染症

Chronic Epstein-Barr virus infection of central nervous system

大脳基底核石灰化を伴った慢性活動性EBV感染症3小児例を経験した。3症例は蚊アレルギー，EBV感染を伴うNK細胞の増多，血清IFN-gammaの高値などの共通所見を有していた。アンケート調査の結果からもEBV感染を伴うNK細胞の増多と血清IFN-gammaの上昇を示す慢性活動性EBV感染症は大脳基底核に石灰化を来す新しい疾患と考えられた。さらに成人の大脳基底核石灰化に関して検討を行い，石灰化を有する患者群では，対照群に比して統計学的に有意なNK細胞の増多と血清TNF-alphaの高値を示した。全例がEBV感染の既往があったが，慢性活動性感染症を示す症例はなかった。以下から，NK細胞の増多とTNF-alphaなどのサイトカインの異常は大脳基底核石灰化に関与している可能性が考えられた。また，大脳基底核石灰化を伴う一部の症例ではEBVがこれらの異常を引き起こす引き金になっている可能性が示唆された。

We report three children with chronic active Epstein-Barr virus (EBV) infection and symmetrical calcifications in the bilateral basal ganglia. They shared several features in common, such as hypersensitivity to mosquito bites, elevation of serum level of interferon (IFN) gamma, and proliferation of natural killer (NK) cells in their peripheral blood. Chronic active EBV infection with the propagation of virus infected NK cells could be a newsyndrome, showing bilateral basal ganglia calcification.