発作性舞踏アテトーゼ

Paroxysmal choreoathetosis

はじめに

　舞踏運動（舞踏病），アテトーゼ，ジストニー，舞踏アテトーゼ，バリスムスなどの症候は通常持続性で，睡眠により消失，精神的興奮や外的刺激により悪化するなど変化がみられる。一方，症候それ自体はこれらと区別できないが，発作的に出現，発作間歇期は正常という発作性不随意運動が稀ではあるが古くから知られ，比較的わが国から多く報告されている^31,83）。これら発作性不随意運動は発作性ジスキネジーと総称され，発作性舞踏アテトーゼや発作性ジストニー，その他が含まれる。この発作性不随意運動については過去に内外ともに優れた総説^12,31,42）があるが，ここでは画像診断，生化学的な進歩もあり，新しい進展もみられるのでここに改めてreviewする。

The paroxysmal choreoathetosis is now a well defined paroxysmal dyskinesias and divided into three major type : kinesigenic (PKC), non-kinesigenic dystonic (PDC) and intermediate type (Lance, 1977). There have been various atypical cases reported in the literatures since then. These are paroxysmal hypnogenic dyskinesias (Homer), infantile transient paroxysmal dystonia/torticollis (Snyders, An-gelini) and others including benign infantile paroxysmal tonic gaze and paroxysmal ocular deviation in neurologically impaired infants.