封入体の蛋白質生化学

Protein biochemical analysis of intraneuronal inclusions

　神経変性疾患において，変性神経細胞に形成される封入体の構成成分を，蛋白質生化学的に分析する“body chemistry”のアプローチは，その成分の直接同定を通じて神経病理学に大きなインパクトを与えたのみならず，多くの蓄積物は家族性発症例の病因遺伝子産物に一致したことから，神経変性の病因論に手掛かりをもたらすこととなった。本稿では神経原線維変化を構成するタウ蛋白，Lewy小体から同定されたα-synucleinを例にとって，その研究史に触れつつ論じたい。

　Isolation of specific intraneuronal inclusions and characterization of their biochemical nature had an immense impact on neuropathology of degenerative disorders as well as on the elucidation of the pathogenesis of these diseases, especially when the protein constitutent of the inclusions turned out to correspond to the products of pathogenic genes of familial forms of the neurodegenerative disorders. Identification of tau in neurofibrillary tangles and ofα-synuclein in Lewy bodies will be discussed with some historical considerations.