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Shinkei Kenkyu no Shinpo Volume 48, Issue 1 （February 2004）

神経研究の進歩 48巻1号（2004年2月発行）

Japanese English

特集蛋白質の品質管理と神経疾患

UCH L1と神経変性疾患 UCH L1 and neurodegeneration 節家理恵子 ¹ , 小坂仁 ² , 和田圭司 ¹ Rieko Setsuie ¹ , Hitoshi Osaka ² , Keiji Wada ¹ ¹国立精神・神経センター神経研究所 ²神奈川県こども医療センター ¹Department of Degenerative Neurological Diseases, National Institute of Neuroscience, NCNP ²Divisions of Neurology, Kanagawa Children's Medical Center キーワード：ユビキチン・プロテアソーム系 , パーキンソン病 , gracile axonal dystrophy（gad）mouse , UCH L1 Keyword: ユビキチン・プロテアソーム系 , パーキンソン病 , gracile axonal dystrophy（gad）mouse , UCH L1 pp.63-73

発行日 2004年2月10日 Published Date 2004/2/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1431100180

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　タンパク質のユビキチン（Ub）化を可逆的に調節する酵素として，種々の脱ユビキチン化酵素が存在する。そのうちユビキチンC末端水解酵素（Ubiquitin carboxy-terminal hydrolase 1：UCH L1）はUbとともに，パーキンソン病やアルツハイマー病などの神経変性疾患の凝集体構成成分として見出され，家族性パーキンソン病の原因遺伝子として報告された^1）。また，自然発症型逆行性神経変性マウス〔gad（gracile axonal dystrophy）マウス〕の原因遺伝子としても報告され^2），神経細胞の生存維持にUCH L1の機能が深く関わっていることがわかっている。本稿では，近年明らかになりつつあるUCH L1の新たな機能と，その機能障害による神経変性疾患の発症機序について解説する。

　Deubiquitiytlating enzymes reversibly control the state of ubiquitylation of proteins. Ubiquitin carboxy terminal hydrolase L1（UCH L1）is one of the deubiqitylating enzymes and exclusively expressed in neurons and testis/ovary. UCH L1 is also found in the cellular aggregates from the brain with neurodegenerative diseases such as Parkinson's disease and Alzheimer's disease. UCH L1 was reported to be a causal gene for the familial parkinson's disease and the gracile axonal dystrophy（gad）mouse. These facts suggest that the function of UCH L1 is closely related to the survival and maintenance of the neuron. In this review, we would like to focus on the recent findings on the UCH L1 function and its relation to neurodegeneration.