㊴ 豆は好きだけど、ご飯とお酒は大嫌い

患者：50歳台、男性。

生来健康。来院数日前より、明らかな誘因なく意味不明なことを言ったり、興奮や無気力を繰り返していた。夕食後に短時間の痙攣があり救急車で来院した。採血では高アンモニア血症を認めるのみで、髄液検査、頭部MRIでは異常なく、腹部CTで肝臓の形態異常や門脈体循環系シャントは認めない。幼少時から豆類を異常に好み、米は少量しか摂取せず、アルコールは全く飲まない。