神経・筋難病疾患の呼吸ケアの進歩

Case

呼吸数増加を認め，NPPVを早期に導入したALS症例

患者：71歳，男性．

現病歴：69歳時に右上肢の筋力低下を自覚し，発症から4カ月後に当科を初診，ALS（筋萎縮性側索硬化症）と診断した．リハビリテーションを行いながら外来通院を継続し，発症1年後の％FVC（努力性肺活量）は103.1％，CPF（咳の最大流量）は440l/分，呼吸数は16回/分であった．徐々に四肢筋力低下は進行したが，独歩可能な状態であった．発症2年後の％FVCは72.2％，CPFは360l/分であったが，安静時の呼吸数が24回/分と増加しており，痰の喀出困難を訴えたため，ご本人に説明・同意取得後に夜間NPPVとMAC（機械による咳介助，G1）を導入した．発症から2年2カ月後に食事中にむせ，誤嚥性肺炎を発症し，呼吸不全に陥ったが，抗菌薬投与，NPPVとMACによる呼吸ケアを行い，肺炎は軽快した．肺炎発症時，％FVC16.9％，CPF 235l/分まで低下していた．その後，経鼻内視鏡を使い，胃瘻造設し，24時間NPPV（非侵襲的陽圧換気療法）をしながら自宅療養が可能となった．