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小児てんかんの特徴は,発達年齢ごとに特異なてんかん症候群が存在することである。この「年齢依存性」てんかん症候群の中でも,有病率の高い自然終息性てんかん群と,有病率は低いが予後不良である薬剤抵抗性てんかん群の存在が特徴的である。後者の多くは乳児期早期よりてんかんを発症し,発達性てんかん性脳症へ進展するとともに知的・運動能力障害を併存する。また軽快することなく成人期へ移行し,包括的な診療が必要となる。
Abstract
Childhood epilepsy is characterized by specific epilepsy syndromes that occur during each developmental age. These “age-dependent” epilepsy syndromes are clinically categorized into a self-limited epilepsy group with good prognosis and high prevalence rate and a pharmacoresistant epilepsy group with poor prognosis despite low prevalence rates. Many children develop pharmacoresistant epilepsy beginning in early infancy and progress to developmental epileptic encephalopathy, which is associated with intellectual, behavioral, and/or motor disabilities. These children do not show remission in epilepsy and are transitioned to the adult service and require comprehensive medical care.
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