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BRAIN and NERVE Volume 68, Issue 12 （December 2016）

BRAIN and NERVE 68巻12号（2016年12月発行）

Japanese English

特集炎症性神経・筋疾患の新たな展開

慢性炎症性ニューロパチーの自己抗体 Autoantibodies in Chronic Inflammatory Neuropathies 山﨑亮 ¹ Ryo Yamasaki ¹ ¹九州大学大学院医学研究院脳神経病研究施設神経内科学 ¹Department of Neurology, Neurological Institute, Faculty of Medical Sciences, Kyushu University キーワード：自己抗体 , 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー , 多巣性運動性ニューロパチー , 単クローン性ガンマグロブリン血症に伴う多発ニューロパチー , ニューロファシン155 , autoantibody , chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) , multifocal motor neuropathy (MMN) , polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS-P) , neurofascin155 (NF155) Keyword: 自己抗体 , 慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチー , 多巣性運動性ニューロパチー , 単クローン性ガンマグロブリン血症に伴う多発ニューロパチー , ニューロファシン155 , autoantibody , chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) , multifocal motor neuropathy (MMN) , polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of unknown significance (MGUS-P) , neurofascin155 (NF155) pp.1415-1421

発行日 2016年12月1日 Published Date 2016/12/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416200611

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参考文献 Reference

慢性炎症性脱髄性疾患における自己抗体は徐々に解明されつつある。中でも，近年ランヴィエ絞輪部構成蛋白が標的抗原として注目されている。慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーにおけるコンタクチン1やニューロファシン155はその主なものである。これらの自己抗体は病態を反映していることが多く，治療法選択や予後予測に重要である。

Abstract

Autoantibodies in chronic demyelinating neuropathies have been explored for several years. Recently, the peptides in the nodes of Ranvier have been the focus of attention in finding targets of autoantibodies. Until now, the most popular autoantibodies have been contactin-1 and neurofascin-155 for chronic demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP), GM1-ganglioside for multifocal motor neuropathy, and myelin-associated glycoprotein for polyneuropathy associated with monoclonal gammopathy of unknown significance. IgG is restricted to the IgG4 subtype in CIDP, indicating anti-inflammatory mechanisms related to the functional modification of the nodes of Ranvier. The clinical characteristics are also correlated with the presence of each of the autoantibodies, indicating the importance of auto-antibody screening in the development of suitable therapeutic strategies for each patient.