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BRAIN and NERVE Volume 66, Issue 8 （August 2014）

BRAIN and NERVE 66巻8号（2014年8月発行）

Japanese English

特集神経系の悪性リンパ腫update

中枢神経系の悪性リンパ腫：治療update Recent Advances in the Treatment of Primary Central Nervous System Lymphoma 中牧剛 ¹ Tsuyoshi Nakamaki ¹ ¹昭和大学医学部内科学講座血液内科学部門 ¹Division of Hematology, Department of Medicine, Showa University School of Medicine キーワード：血液脳関門 , 薬理学的聖域 , 大量化学療法 , 全脳照射 , 神経毒性 , blood brain barrier (BBB) , pharmacological sanctuary , high-dose chemotherapy (HDC) , whole brain radiation therapy (WBRT) , neurotoxicity Keyword: 血液脳関門 , 薬理学的聖域 , 大量化学療法 , 全脳照射 , 神経毒性 , blood brain barrier (BBB) , pharmacological sanctuary , high-dose chemotherapy (HDC) , whole brain radiation therapy (WBRT) , neurotoxicity pp.969-979

発行日 2014年8月1日 Published Date 2014/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1416101866

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中枢神経系原発悪性リンパ腫（PCNSL）は，日本のリンパ系腫瘍の約1～2%を占める稀な疾患である。PCNSLは血液脳関門により隔てられたいわゆるchemotherapeutic sanctuariesに発生する。PCNSLに対する1つの標準療法はメトトレキサートおよびシタラビン大量療法で寛解導入後，全脳照射（WBRT）で地固め療法を行う化学放射線療法で，わが国でも約30～40%の症例で長期生存が得られるようになった。さらなる生命予後の改善とWBRTによる毒性の回避がPCNSL治療における現在の主要な課題である。自家幹細胞移植を併用しアルキル化薬などの投与量を増加させることや抗CD20抗体など分子標的治療の導入が，WBRTの毒性を回避する治療法として試みられている。

Abstract

Primary central nervous system lymphoma (PCNSL) is a rare, aggressive form of lymphoma, accounting for approximately 1-2% of all cases of lymphoid neoplasms in Japan. The current standard treatment for these tumors, which arise in pharmacological sanctuaries isolated by the blood brain barrier, is chemo-radiation with high-dose methotrexate (3g/m²) and cytarabine (3g/m²) followed by whole brain radiotherapy (WBRT) (45Gy). To overcome the limitations of and neurotoxicities associated with WBRT, several novel therapeutic strategies have been developed. These include either upfront intensive chemotherapy with high-dose alkylating agents combined with stem cell transplantation or less toxic immunochemotherapy with molecular targeted agents such as anti-CD20 monoclonal antibody. The roles of these therapies for PCNSL are being assessed in ongoing randomized clinical trials and will be further explored in the future.