中枢神経系原発悪性リンパ腫

Intraocular/CNS malignant lymphoma

　中枢神経系原発悪性リンパ腫intraocular／central　nervous system （CNS） malignant lymphomaは，網膜と頭蓋内に原発する悪性腫瘍で，従来網膜ではreticulum cell sarcoma of the retinaと呼ばれ，頭蓋内ではreticulum cell sarcoma-microgliomaと呼ばれていたものである。さらに，microgliomatosis，perivascular sarcoma,reticuloendothelial sarcoma，malignant reticuloendotheliosisなどの名称も頭蓋内病変に対して使われてきた。網膜病変は，一見ぶどう膜炎を思わせる臨床症状を示し，眼内仮面症候群intraocular masquerade syndromeの代表的疾患でもある。

　中高齢者で，両眼性に炎症細胞の浸潤を思わせる硝子体混濁があり，副腎皮質ステロイド薬が無効である場合には，本症を考える（図1）。硝子体混濁に伴って，眼底には広範囲に地図状の滲出性病変がみられることが多い。