神経筋原性側弯症に対する治療のエビデンス―Duchenne型筋ジストロフィーに伴う側弯症の治療に関する海外文献のreviewを中心に

Treatment for Neuromuscular Scoliosis in Duchenne Muscular Dystrophy

はじめに

　Duchenne型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy；DMD）をはじめとする神経筋疾患に関する研究は，ここ10年において原因，治療を含めて著明な進歩を遂げた。DMDにおいては，1980年以降，呼吸管理の進歩に伴い寿命も約10年延長したと報告されている¹⁾。そして，公共施設のバリアフリー化，電動車椅子の普及など患者を取り巻く社会環境の変化に伴い，患者自身のみではなく患者家族の生活の質（quality of life：QOL）を向上させることへの要求が高まってきた。

　神経筋原性側弯症に対しては，装具治療，立位訓練などの保存療法が特に重要視されていた時代も存在したが，手術技術，手術器械，麻酔技術の進歩に伴い，手術治療がより安全に行われるようになってきた。その結果，手術治療に比較的消極的であった本邦において，近年脊柱変形をより確実に矯正し，進行を予防する手段として，手術治療の重要性が認識されるようになってきている。

　脊柱変形を伴う神経筋疾患は多数存在するが，ここではDMDに伴う側弯症の手術治療を中心に欧米と日本の成績を述べるとともに，当院におけるDMD側弯症に対する手術療法の実際と成績について述べる。

Abstract

　Patients with neuromuscular disorders are often complicated by progressive scoliosis. No established treatment for this type of scoliosis has been developed,however. We must pay attention to spinal deformity in patients with Duchenne muscular dystrophy,especially after they lose the ability to walk because spinal deformity frequently develops. Patient with progressive scoliosis should be treated by specialists who can perform scoliosis surgery safely. Surgical treatment for scoliosis has developped,and pedicle screw fixation is one of the most widely accepted methods for the treatment of several types of scoliosis. This method is safe and effective. In Europe and the United States,patients with neuromuscular scoliosis usually undergo surgery at a relatively early stage. We should define surgical indications carefully,considering natural history and complications. In addition,sufficient informed consent from patients and their families is of utmost importance. Most surgeons believe that surgical treatment for spinal deformity in neuromuscular disease improves quality of life and activity of daily living.