血管内リンパ腫の病理

Pathology of Intravascular Lymphoma

はじめに

　悪性リンパ腫による中枢神経系への障害は，脳原発の悪性リンパ腫，gliomatosis cerebriに類似した広がりを示すlymphomatosis cerebri，リンパ節や他臓器原発の悪性リンパ腫からの中枢神経系への浸潤（リンパ腫性髄膜炎），末梢神経系を選択的に浸潤するneurolymphomatosis，リンパ腫の転移性硬膜外腫瘍による圧迫性脊髄障害など多彩であるが，最近では血管内リンパ腫（intravascular lymphoma：IVL）による中枢神経系障害が注目されてきている^1）。

　IVLは組織学的に小血管内腔における腫瘍細胞増殖と，それによる中枢神経系の多発性梗塞を特徴とするが，本邦では萬年ら^2）によって最初に報告された。腫瘍細胞の起源はリンパ球であることが指摘され，主として中枢神経をおかす特殊なタイプの悪性リンパ腫と考えられ，WHO分類ではintravascular large B-cell lymphomaと呼称されている^3）。IVLによる神経症状は，大脳半球の多発性壊死による症状が主であるが，Bots^4）がIVLによるミエロパチーについて最初の報告をして以来，本症における脊髄障害についての多くの報告がある。

　本稿ではIVLの病理所見を概説するとともに，リンパ腫によるさまざまな神経障害の病理像を，特にIVLとの相違点を主体に述べる。

Abstract

　The neuropathological findings of IVL are characterized by multiple infarctions involving the cerebral cortex and white matter,and infarctions,that do not affect the areas of major arterial supply.　Histologically,the disorder is characterized by cerebral necrosis due to intravascular proliferation of tumor cells,with pronounced angiitis or thrombosis.　IVL is also associated with frequent spinal cord involvement.　At the time of recurrence increasing number of patients with IVL present with findings indistinguishable from those of primary malignant lymphoma of the brain,because advances in the treatment of IVL have increased the follow-up period of these patients.　Intravascular proliferation of tumor cells in various organs is found in patients with IVL.　The tumor cells also show extravascular proliferation and form tumor masses in the liver or adrenal gland.　Neurological involvement of malignant lymphoma other than IVL includes primary malignant lymphoma of the brain,lymphomatous meningitis,neurolymphomatosis,and spinal cord compression from epidural metastases.　We herein describe the differences between these disorders and IVL.