非階段状緩徐進行性対麻痺を示した脊髄血管内悪性リンパ腫症

A Case of Intravascular Malignant Lymphomatosis Presenting as Slowly Progressive Paraplegia

はじめに

　血管内悪性リンパ腫症（intravascular malignant lymphomatosis：IVL）は，当初は皮膚科領域の疾患として報告され，本態がB cell lymphomaであることが判明する以前の1961年に，Bravermanら^1）が皮膚症状と中枢神経症状を呈することを報告した。1965年にStrouthら^2）が中枢神経症状を主とする症例を経験しneoplastic angioendotheliosisと命名して以来，神経疾患として多数の剖検を中心とした症例報告がある。本症の病態は腫瘍細胞の血管内塞栓で，その腫瘍細胞は血管内皮細胞の悪性化として捉えられていたが，その後免疫組織学的検討からB細胞由来のリンパ球であることが示され，現在はIVLと呼称される。臨床症状は急性の梗塞症状で発症し，脳梗塞や脊髄梗塞としての片麻痺や対麻痺の報告が多い。症状が進行する場合は発作性の梗塞による階段状の経過で増悪する。われわれの例は7カ月にわたりほぼ非階段状で緩徐進行性の対麻痺をきたし死亡しており，このような臨床経過はIVLとしては稀なものと思われる。

Abstract

　We present a case of a 62-year-old female was admitted with complaints of slowly developing paraplegia ascending from the distal portions, and a 7-month history of recto-urinary dysfunction.　T₂-weighted magnetic resonanse imaging (MRI) of the spinal cord showed hyperintense lesions in the thoracic and sacral cord.　Multiple sclerosis was assumed, and steroid pulse therapy was therefore administered: this temporarily improved the symptoms and imaging findings.　However, the symptoms recurred in 2 months.　The patient died after ineffective steroid therapy.　Large B-cell lymphoma cells were identified on bone marrow biopsy.　Macroscopic neuropathology revealed neoplastic cells in the blood vessels of the cauda equina.　Paraplegia appeared to have developed slowly and in a non-stepwise manner, since the cauda equina has been gradually invaded by intravascular malignant lymphomatosis.