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特集 副腎疾患の基礎と臨床─最前線を知る
〈病理〉
褐色細胞腫の病理学
Pheochromocytoma Update
木村 伯子
1
Noriko Kimura
1
1国立病院機構函館病院病理診断科
キーワード:
GAPP悪性度分類
,
SDHx変異
,
遺伝性褐色細胞腫・パラガングリオーマ症候群
,
HPPS
Keyword:
GAPP悪性度分類
,
SDHx変異
,
遺伝性褐色細胞腫・パラガングリオーマ症候群
,
HPPS
pp.444-450
発行日 2018年5月20日
Published Date 2018/5/20
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1413206299
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▶ポイント
・WHO2017の分類では褐色細胞腫・パラガングリオーマはすべてが転移の可能性を有する腫瘍であるために,良性・悪性というタイトルはつけないことになった.
・悪性度分類(GAPP)によって転移のリスクを診断することが重要である.
・コハク酸脱水素酵素複合体Ⅱのサブユニット(SDHx)は転移や多発,家族発生に深く関与している.
・遺伝子変異と形質発現はクラスター1とクラスター2の2群に分けることができる.
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