いわゆる"Ambiguous External Genitalia"をもった男性半陰陽について

MALE HERMAPHRODITES WITH AMBIGUOUS EXTERNAL GENITALIA

はじめに

　男性半陰陽はいうまでもなく，性腺が睾丸でありながら，内外性器に種々の程度の女性化傾向をもつ奇型である。この場合通常腟の存在を確かめることによつて単純性の尿道下裂あるいは停留睾丸などと区別される。男性半陰陽については古くから多くの分類法が知られているが，すべての症例について都合よくあてはまる理想的な分類法はみあたらないようである。Jones and Scottの分類（第1表）^1）におけるgroup Aのいわゆるambigu-ous external genitaliaを呈しMüller氏管の分化がみられないもの，すなわち1）型でも女性乳房をともなう症例が報告されており^2〜4），group Bにおける睾丸女性化症候群の不全型ないしは亜型と呼ばれる一部男性化をともなつた症例との間にはつきりした区別をつけることはむずかしい。

　またgroup AのうちMüller氏管の発育をともなう一群，すなわち2）型については，両側性腺が睾丸である症例のみでなく一側性腺無形成の"mixed gonadal dysgenesisあるいはasymmetricalgonadal differentiationとよばれる症例がふくまれている^1）。男性半陰陽の分類上，このように一側性腺無形成の場合のとりあつかいかたについても意見の完全な統一ができていないようである。

2 Cases of male hermaphroditism with ambiguous external genitalia are presented. The both patients had bilateral testes, while no muellerian structures were demonstrated on exploratory laparotomy in either case. Sex chromosome analyses revealed that both cases had the normal male karyotype of 46-XY. However, these patients differed in that the first case (60-year-old legal male) had gynecomastia and probable hereditary disposition for the intersexual state, whereas the second case (28-year-old legaly female) showed no breast development after puberty, and there were no any affected members found in her family.