原発性胆汁性肝硬変

ポイント

1）原発性胆汁性肝硬変（primary biliarycirrhosis：PBC）は自己免疫性胆管炎と考えられる疾患である．

2）中年女性に好発し，アルカリフォスファターゼ（ALP）を主とする胆道系酵素の著明な上昇，高コレステロール血症，皮膚掻痒に始まり，IgMの上昇，抗ミトコンドリア抗体（anti-mitochondrial anti-body：AMA）陽性によって診断される．最近ではAMAに対応するミトコンドリア抗原が解明され，pyruvate dehydrogenase complex（PDH），あるいはbranched chain 2-oxo-acid dehydrogenase complex（BCODH）などを用いてより特異的な診断がなされつつある．

3）胆汁うっ滞が進行して肝硬変が悪化すれば予後不良であり，肝移植以外に治療法はないが，初期にはウルソデオキシコール酸（UDCA）による治療によりある程度の効果が期待できる．