血液凝固第XIII因子活性の低下を伴ったアナフィラクトイド紫斑の1例

A case of anaphylactoid purpura associated with decreased factor XIII

　血液凝固第XIII因子活性の低下を伴った75歳女性のアナフィラクトイド紫斑の1例を報告した．症状は両上肢，両下腿，腹部の紫斑と腹部の鈍痛．組織は真皮上層の核破砕を伴う血管炎を示し，蛍光抗体直接法で真皮浅層から中層の血管壁にIgA,C3の沈着を伴っていた．小児科領域では第XIII因子製剤はアナフィラクトイド紫斑に対しその有効性が確認されている．成人への投与例は調べ得た限りではわずか4例であったが，すべて有効との報告であった．本症例で第XIII因子製剤単独投与では十分な効果は得られなかった．さらにプレドニゾロン60mgと第XIII因子製剤の併用を試みたが，皮疹，腹痛は持続した．DDS 75mg投与数日で腹痛，皮疹ともに消失した．第XIII因子製剤またはDDSを使用した報告例を集め，若干の文献的考察を加えた．