大量の消化管出血と蛇行状表皮穿孔性弾力線維症を伴った弾力線維性仮性黄色腫の1例

A case of pseudoxanthoma elasticum with massive upper gastrointestinal bleeding and elastosis perforans serpiginosa

　21歳，女性．大量の吐血を機に来院した弾力線維性仮性黄色腫の1例を報告した．外科にて，内視鏡検査の結果，胃Dieulafoy's ulcerからの出血を認め，内視鏡的な止血に成功した．頸部，腋窩，肘部のさざなみ状黄色皮疹と，組織学的に真皮に糸屑状の変性弾力線維を認め，皮膚科にて弾力線維性仮性黄色腫と診断し得た．また，頸部に赤褐色の結節がみられ，真皮内の嚢腫様構造と変性弾力線維の経表皮的排泄を認め，蛇行状表皮穿孔性弾力線維症の合併と考えた．眼底に網膜色素線条がみられたが，視力障害はなかった．13か月が経過したが，胃出血の再発，他の合併症の出現はない．