弾力線維性仮性黄色腫—3例の報告と本邦報告例の検討ならびに穿孔性弾力線維性仮性黄色腫と蛇行性穿孔性弾力線維症の差異について

Pseudoxanthoma elasticum:Review of reported cases in Japan, and differences between perforating pseudoxanthoma elasticum and elastosis perforance serpiginosa

　26歳，21歳の女性，9歳の女児に発症した弾力線維性仮性黄色腫（PXE）の3例を報告する．自験例3例を含めた1956〜1999年までのPXEの報告例275例を皮膚および眼病変以外の病変の面からまとめてみた．心・血管系病変が68％，消化器系病変が7％，中枢神経系病変が15％であった．眼科領域を含む全身的かつ長期的な注意深い経過観察がPXEには必要であると考えられた．自験例の21歳女性例では穿孔性弾力線維性仮性黄色腫（perforating PXE）の像を認めた．PXEと蛇行性穿孔性弾力線維症（EPS）の合併と従来考えられていた大部分の例はperforating PXEであると現在では考えられている．EPSでは石灰沈着を伴わないエオジン好性の大きな直線状の弾力線維が排泄されるのに対し，perforating PXEでは断裂し短くなって巻毛様を呈し，石灰沈着の結果，好塩基性に染まるようになった弾力線維が排泄されることより両者を鑑別することができる．