尋常性魚鱗癬を合併したCrouzon症候群の1例

A case of Crouzon's syndrome associated with ichthyosis vulgaris

　26歳，男性．交通事故による左眼球脱臼のため当院に搬送された．入院後の検査で異常顔貌，眼球突出，上顎骨低形成，頭蓋変形を認め，父親も同様の顔貌であり，Crouzon症候群と診断した．成長，発育は正常で知能障害はなかった．小学生の頃より，体幹，四肢に徐々に拡大する皮膚の乾燥，粗槌化，鱗屑を認め，病理組織学的検討と，末梢血リンパ球ステロイドサルファターゼ活性が正常であったことより尋常性魚鱗癬と診断した．Crouzon症候群は，頭蓋顔面異骨症とも呼ばれ，稀な疾患であり，尋常性魚鱗癬との合併例も見あたらないため報告した．