皮膚筋炎に合併する間質性肺炎—6例の検討からみた発症の危険因子

Risk factors in dermatomyositis associated with interstitial pneumonitis

　皮膚筋炎に伴う間質性肺炎には，急速に進行し治療に抵抗する予後不良の例があることが知られている．今回我々は治療中に急性間質性肺炎を発症したがステロイドパルス療法を3回施行し救命し得た1例を経験した．また当科においては過去14年間に皮膚筋炎に伴う間質性肺炎を6例経験しており，本症例を除く5例が死亡している．死亡例はいずれも定型的皮疹を有し筋原性酵素が正常あるいは軽度上昇のみで，初診時胸部X線・胸部CTではいずれの症例も異常を認めず，筋炎自体もステロイドに抵抗性であった．過去の死亡例と今回の救命例とを比較しながら間質性肺炎発症の危険因子について検討し，早期治療と積極的な治療の重要性について強調した．