優性遺伝を示したメレダ型掌蹠角化症

Meleda-tyne of Palmonlantar Keratosis Which Showed Autosomal Dominant Inheritance

　常染色体性優性遺伝を示したメレダ型掌蹠角化症の母子例を報告した．いずれも生来両手掌，足底に潮紅，多汗症を伴うびまん性の軽度の角質増生がみられ，同様の病変は手関節掌側，指背，手背，趾背，足背，アキレス腱下部に及んでいた．組織学的にはorthohyperkeratosisを示し，電顕的には基底細胞に太くかつ長いトノフィブリルが，顆粒層では大型の円形ないし楕円形のケラトヒアリン顆粒が数多くみられた．メレダ型掌蹠角化症の皮膚症状，遺伝型式，電顕所見，鑑別診断について考察し，メレダ型掌蹠角化症は遺伝性掌蹠角化症の独立した一型として分類し，その遺伝型式をさらに明らかにすべきことを述べた．