von Recklinghausen病に伴つた後腹膜神経鞘腫の1例

A Case of von Recklinghausen Disease with Retroperitoneal Neurilemmoma

　症例は29歳，女性．生下時より躯幹を中心に散在性の色素斑を認める．出産直後の1984年10月より皮膚小結節が出現し，生検の結果，神経線維腫でありvonRecklinghausen病と診断される．某医にて右上腹部腫瘤の指摘を受け，1988年5月17日当科入院となる．精査の結果後腹膜腫瘍と診断され1988年5月26日摘出術を施行した．組織学的には後腹膜神経鞘腫であった．今回我々が渉猟しえたかぎりでは，本邦報告例は18例にすぎず，比較的稀な疾患と思われた．しかし，その予後は一般に極めて不良であり早期発見・早期切除が重要と思われた．一方，本疾患は妊娠・分娩を契機として増悪することが多く，本症例においても同様であった．従って，本疾患を有する女性においては，特に妊娠・分娩に注意を要するものと思われた．