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Rinsho Hifuka Volume 73, Issue 10 （September 2019）

臨床皮膚科 73巻10号（2019年9月発行）

Japanese English

症例報告

反復するヘルペスウイルス感染症を契機に診断された選択的IgM欠損症の1例 A case of selective IgM deficiency diagnosed in association with recurrence of herpes virus infection 川名博徳 ¹ , 葉山惟大 ¹ , 照井正 ¹ Hironori KAWANA ¹ , Koremasa HAYAMA ¹ , Tadashi TERUI ¹ ¹日本大学医学部皮膚科学系皮膚科学分野 ¹Department of Cutaneous Science, Department of Dermatology, Nihon University School of Medicine, Tokyo, Japan キーワード：選択的IgM欠損症 , 単純ヘルペス , 帯状疱疹 , chromosome 22q11.2欠失症候群 Keyword: 選択的IgM欠損症 , 単純ヘルペス , 帯状疱疹 , chromosome 22q11.2欠失症候群 pp.791-795

発行日 2019年9月1日 Published Date 2019/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205840

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要約　63歳，男性．初診約1週間前から口唇，口腔内，陰部の疼痛を伴う皮疹が出現し，受診した．ヘルペス性歯肉口内炎および陰部ヘルペスを疑い，アシクロビル投与にて皮疹は改善した．7か月後に同部位に皮疹が再燃した．アシクロビル投与にて皮疹は改善したが，血清immunoglobulin M(IgM)が継続的に低値であった．B細胞表面IgMも低値であり，選択的IgM欠損症と診断した．遺伝子検査を行ったが，chromosome 22q11.2の欠失はみられなかった．選択的IgM欠損症の病態は不明な点が多く，有病率も明らかなデータがない．しかし，小児において反復する感染症や，成人ではアレルギー疾患，自己免疫疾患を契機に診断されることもあり，鑑別疾患として念頭に置くことが重要である．