腎透析患者に発症したPorphyria Cutanea Tarda

Porphyria Cutanea Tarda in a Hemodialysed Patient

　51歳，女性．慢性腎不全のため，6年前より透析療法を受けている．約1年前より顔面，手背に水疱が出現するようになった．同部の皮膚は粗？で色素沈着を伴い，直径5mm前後の水疱，糜燗，瘢痕が多数散在する．家族歴，飲酒歴や，フロセミド，アルミニウムハイドロキシドゲル，ナリジクス酸などの内服歴はない．血清鉄中等度上昇．ポルフィリン体検査では尿中ウロポルフィリン高値，赤血球ポルフィリン体正常．瘢痕部の病理組織像では真皮乳頭層の軽度浮腫，小円形細胞浸潤と血管周囲PAS陽性物質の沈着を認める．螢光抗体法では表皮真皮境界部と毛細血管周囲にfibrinogenとtype IV col—lagenの螢光を認める．電顕像では内皮細胞の外側に1層のbasal laminaとそれを囲むように幅広く無構造に見える部分があり，その中にcollagen fibrilも散見される．また，collagen fibrilを包むように多量の微細網状ないし微細顆粒状物質が認められる．