Nonbullous Congenital Ichthyosiform Erythrodermaの1例

A Case of Nonbullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma

　Nonbullous congenital ichthyosiform erythrodermaの1例を報告した．症例は生後14日，女児．出生時からほぼ全身の潮紅と落屑が著明で，病理組織学的には不全角化を伴った軽度の角質増殖を認めた，電顕では，従来の報告と一致する所見に加えて，表皮細胞間に放出されたlamellar granuleのほかに，中が無構造の径150nmの円形の顆粒も認められた．治療は外用療法のみで経過を観察した．外用剤として10％および20％尿素軟膏単独，レチノイド親水軟膏，ステロイド軟膏と尿素軟膏の混合軟膏を用いて各々の効果を比較したところ，ステロイド軟膏と尿素軟膏の混合軟膏が最も有効であった．そのほか本症の病因やlamellar ichthyosisとの異同につき若干の文献的考察を加えた．