掌蹠の角質肥厚を伴ったProgressive Erythrokeratodermieの父娘例

Two Cases of Progressive Erythrokeratodermia with Hyperkeratosis of the Palms and Soles

　生後間もなくから主として四肢に地図状の紅色角化性局面があり，掌蹠の著明な角質肥厚と手指の絞扼を伴う父娘例を報告した．娘例はetretinateの内服により皮疹の著明な改善をみた．本症例はGahlenのいうprogressive Erythrokeratodermieの範疇に属し，その中でも共に常染色体優性遺伝性を示すerythroderma congenitum symmetricumprogressivum　（Gans　＆　Kochs）とkeratosis extremitatum hereditaria progrediens mitdominantem Erbgang　（Greither）の中間的な表現型をとったものと解釈した．