Maffucci症候群の1例

A Case of Maiffucci's Syndrome

　多発性皮膚血管腫と多発性軟骨腫を呈した6歳男子のMaffucci症候群の1例を報告した．自験例は，1）表皮母斑が存在し，2）口腔内にも血管腫が存在し，そして，3）これらすべての病変が右半身のみに出現したことにおいて特異的であった．本症候群患者には高率に中胚葉系の悪性腫瘍を合併することが知られている．このことは本症候群の特徴である血管腫と軟骨腫が，ともに中胚葉系の病変であることと共に，本症候群が中胚葉系の発生異常であることを示唆する．自験例は中胚葉系の病変に加え，表皮母斑という外胚葉系の異常を伴った興味深い症例である．