α鎖病の1例

A Case of α-chain Disease

　72歳男性に認められたα鎖病の稀な1例について報告した．顔面・胸腹部・背部の爪甲大までの浸潤性紅斑，頸部・腋窩・鼠径部のリンパ腺腫脹，肝脾腫が認められた．血清学的にγ—グロブリン値の低値，IgAの高値，α₁—α₂領域での異常なピークが認められた．尿中Bence-Jones蛋白陰性．免疫電気泳動所見，Rádlのimmunoselection plate法でIgAのH鎖のみの蛋白の産生が認められた．皮膚病変では真皮乳頭層より中層にかけて異型細胞の巣状の浸潤を認め，また，リンパ節では全域に異型形質細胞の浸潤と正常構造の破壊が認められた．抗α鎖特異的IgA抗血清を用いての免疫組織学的検討では皮膚浸潤細胞内に多数のα鎖のみの産生腫瘍矧胞を認めた．また，リンパ節では殆どの細胞がこの細胞であった．本例は本病に特有の消化器症状あるいは呼吸器症状を示さなかった点で特異な症例である．