Japanese
English
原著
水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の1例
A Case of Bullous Congenital Ichthyosiform Erythroderma
田中 栄
1
,
青木 育子
1
,
本田 まりこ
1
,
新村 眞人
1
Sakae TANAKA
1
,
Ikuko AOKI
1
,
Mariko HONDA
1
,
Michihito NIIMURA
1
1東京慈恵会医科大学皮膚科教室
1Department of Dermatology, The Jikei University School of Medicine
pp.897-903
発行日 1986年10月1日
Published Date 1986/10/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412203539
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要約 水疱型先天性魚鱗癬様紅皮症の18歳，男子例を報告した．患者足蹠鱗屑より抽出したケラチン線維蛋白をSDSポリアクリルアミドゲル電気泳動にて分析したところ，分子量約55,000のポリペブタイドの欠損が認められた．また患者未梢白血球中のstcroid sulfatase，α-mannosidase，β-galactosidase活性を測定したが，対照との間に差はみられなかった．治療として，etretinate 50mg/日より内服を開始し，著効を得た．副作用としては，初期に軽度の瘙痒と口唇炎がみられたのみであった．1年半後の現在，25mg/日の維持量を内服継続し，満足のゆく結果を得ている．
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