X-linked Ichthyosisの2例

Two Cases of X-linked Ichthyosis

　21歳男性と58歳男性，いずれも母方のおじに同様の皮疹があるという。躯幹，四肢伸側及び屈側，頸部，耳介に厚い褐色の鱗屑が付着．冬期に増悪．病理組織像では著明な過角化が見られ，顆粒層は明らかに認められた．2例とも白血球のsteroid sulfatase活性は欠損していた，症例1の母親（保因者）では正常値であった．また，症例1では夏期に皮疹の著明な軽快がみられ，日光照射の影響が推測された．以上のごとく本症の確定診断には，steroid sulfatase活性の測定が極めて有用と考えられた．