骨病変を伴ったJuvenile Xanthogranulomaの2例—von Recklinghausen病との関連

Two Cases of Juvenile Xanthogranuloma with Characteristic Bone Lesions:in Relation to von Recklinghausen's Disease

　2歳3ヵ月女児と2歳2ヵ月男児の骨病変を伴ったjuvenile xanthogranulomaの2例を報告した．ともに，右脛骨の偽関節症（整形外科領域ではvon Recklinghausen病に高率にみられる病変として知られる）と，多数のCafe au lait斑を伴う．なお，第1例では母にvon Recklinghausen病，第2例では兄にjuvenile xanthogranuloma, Cafe au lait斑，貧血性母斑，父にCafe au lait斑と貧血性母斑，父方祖母にCafe au lait斑を認め，いずれも，遺伝的関係が濃厚であった．