Duhring疱疹状皮膚炎様水疱形成をみた膠原病の1例

A Case of a Connective Tissue Disease Associated with Dermatitis Herpetiformis-like Bullous Eruption

要約　Duhring疱疹状皮膚炎様皮疹をみた膠原病の1例を経験した．患者は31歳女性で，レイノー現象と眼瞼・下腿の浮腫で発症し，その後，時に発熱，全身倦怠感を伴った，上記症状の初発から約半年後に，ほぼ全身に瘙痒を伴うDuhring疱疹状皮膚炎様皮疹が出現した．組織学的に表皮下水疱を主とし，真皮に好中球，好酸球浸潤をみた，ヨードカリパッチテスト陽性．しかし螢光抗体直接法では，皮疹部・無疹部とも基底膜部に一致して帯状のIgG，IgA，IgM，C3の沈着があり，表皮核に顆粒状のIgG沈着もみられ，免疫組織学的にmixed connective tissue disease類似の所見を呈した．臨床検査では，貧血，白血球減少，高γ—グロブリン血症，尿蛋白1〜5g/日の他，ANF 640倍（speckled pattern），抗ENA抗体30,000倍（RNase抵抗性）であった．LE細胞，天疱瘡抗体，抗基底膜抗体は，いずれも証明できなかった．