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Rinsho Hifuka Volume 33, Issue 9 （September 1979）

臨床皮膚科 33巻9号（1979年9月発行）

Japanese English

原著

全身性エリテマトーデス—Evans症候群からwide spread DLEを経てSLEへ移行した症例 Systemic Lupus Erythematosus: A Case transmitted from Evans Syndrome and Widespread DLE 風間敏英 ¹ , 萩原民郎 ¹ , 末次敏之 ¹ , 野津立秋 ² , 鶴岡延熹 ² Toshihide KAZAMA ¹ , Tamio HAGIWARA ¹ , Toshiyuki SUETSUGU ¹ , Tateaki NOZU ² , Nobuhiro TSURUOKA ² ¹昭和大学医学部皮膚科教室 ²昭和大学第二内科 ¹Department of Dermatology, School of Medicine, Showa University ²Department of 2nd Internal Medicine, School of Medicine, Showa University pp.809-814

発行日 1979年9月1日 Published Date 1979/9/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412202114

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Abstract 文献概要
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　29歳，男性．昭和44年（皮膚科初診の7年前），鼻出血に始まり，47年，特発性血小板減少性紫斑病（ITP）の診断にて摘脾術施行．50年，下痢等の消化器症状と赤血球抗体が出現し，自己免疫性溶血性貧血（AIHA）の併発と考えられ，Evans症候群と診断．51年10月，汎発性にdiscoid型皮疹が出現し，11月，皮膚科を受診．組織学的に典型的DLEの像，螢光抗体直接法では，皮疹部lupus band test（LBT）陽性，無疹部LBTは，陰性を示し，臨床，組織，螢光抗体所見からwide spread DLE（W-DLlのと診断．さらに3ヵ月後の52年3月，顔面の蝶形紅斑，精神障害が出現し，抗核抗体は陽性化（shaggy patten），ARA基準に従ってSLEと診断．組織学的にも典型的SLEの所見，LBTも皮疹部，無疹部ともに陽性．SLE発症1ヵ月後，急激に死の転帰をとった．本例は，ITPで発症し摘脾後，AIHAが出現．さらにW-DLEを経て急激にSLEに移行し，臨床的に多彩な病態を呈した点，興味ある症例と思われる．