Monoclonal IgG増加を伴う多形皮膚萎縮症兼後天性表皮水疱症

POIKILODERMA AND EPIDERMOLYSIS BUILOSA ACQUISITA WITH MONOCLONAL IgG PROLIFERATION

　40歳，男性．6〜7年前から全身性の多形皮膚萎縮症があり，その経過中後天性表皮水疱症を併発した．血清IgAおよびIgEが高値を示し，とくにIgGは単クローン性増加を示した．しかし，多発性骨髄腫などの認めるべき基礎疾患はなかつた．組織像では表皮下水疱および真皮上層から中層にかけての酸性ムコ多糖類の沈着を認め，発生病理として結合織成分，とくにムコ多糖類の代謝異常が考えられた．ただし，これと血清免疫グロブリンの増加との関係については充分説明ができなかつた．