自己免疫性溶血性貧血，血小板減少を合併したProgressive Systemic Sclerosis

A CASE OF PROGRESSIVE SYSTEMIC SCLEROSIS ASSOCIATED WITH AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA AND THROMBOCYTOPENIA

　約9カ月の経過で急激に発症，死亡した定型的全身性強皮症（PSS）で，経過中著明な貧血と血小板減少を合併したが，これら血液学的異常はプレドニゾロン（以下PSL）と6—メルカプトプリン（以下6MP）投与により寛解せしめた1例を記載した．貧血は溶血性貧血でクームス直接法陽性により自己免疫性溶血性貧血と診断した．

　血液学的には経過良好であつたが，強皮症は進行性で肺機能障害，腎機能障害も加わり，末期には感染症（GNB）に出血（食道潰瘍より）が加わり死亡した．剖検ではほぼ全身に強皮症性変化が認められ，間質性肺炎，食道粘膜潰瘍よりの出血が直接死因と考えられた．

　強皮症に自己免疫性溶血性貧血および血小板減少症の合併した例すなわちEvans症候群^1）を合併したPSSは極めて稀であり，強皮症の患者を扱うことの多い皮膚科医にとつて，かかる稀有例の存在を知る必要があると考えた．