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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 9 （August 2013）

臨床皮膚科 67巻9号（2013年8月発行）

Japanese English

症例報告

後天性全身性無汗症を契機に診断された中枢性尿崩症の1例 A case of diabetes insipidus diagnosed from the development of acquired systemic anhidrosis 内山明彦 ¹ , 田子修 ¹ , 茂木精一郎 ¹ , 服部友保 ¹ , 永井弥生 ¹ , 高橋舞 ² , 荒川浩一 ² , 石川治 ¹ Akihiko UCHIYAMA ¹ , Osamu TAGO ¹ , Motegi SEI-ICHIRO ¹ , Tomoyasu HATTORI ¹ , Yayoi NAGAI ¹ , Mai TAKAHASHI ² , Hirokazu ARAKAWA ² , Osamu ISHIKAWA ¹ ¹群馬大学大学院医学系研究科皮膚科学 ²群馬大学大学院医学系研究科小児科学 ¹Department of Dermatology, Gunma University Graduate School of Medicine, Maebashi, Japan ²Department of Pediatrics, Gunma University Graduate School of Medicine, Maebashi, Japan キーワード：全身性無汗症 , 中枢性尿崩症 , 発汗試験 Keyword: 全身性無汗症 , 中枢性尿崩症 , 発汗試験 pp.681-684

発行日 2013年8月1日 Published Date 2013/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103738

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要約　14歳，男児．2011年1月頃より口渇，多飲，多尿を自覚，次第に運動時のうつ熱感，発汗低下も伴うようになった．無汗症が疑われ同年5月に当科を紹介された．初診時，全身の皮膚は乾燥していた．温熱試験では全身に発汗がなく，塩酸ピロカルピン試験でも発汗は誘発されなかった．皮膚生検で汗腺の形態異常や汗腺周囲の炎症細胞浸潤はなかった．1日3～4Lの多尿があり，血漿浸透圧の上昇，高Na血症がみられ，バゾプレシン負荷試験陽性で尿浸透圧の上昇があり中枢性尿崩症と診断された．デスモプレシン点鼻治療開始後より尿崩症症状は徐々に改善，1か月後の温熱負荷試験では全身に発汗がみられた．後天性無汗症の原因検索において，まれではあるが尿崩症も念頭に置くべきであると考えられた．