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Rinsho Hifuka Volume 64, Issue 3 （March 2010）

臨床皮膚科 64巻3号（2010年3月発行）

Japanese English

症例報告

血球貪食症候群を合併した抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体症候群の1例 A case of anti-aminoacyl tRNA synthetase antibody syndrome complicated by hemophagocytic syndrome 斎藤佑希 ¹ , 長谷川稔 ¹ , 折戸秀光 ¹ , 藤本学 ¹ , 大畑欣也 ² , 山崎雅英 ² , 谷内江昭宏 ³ , 竹原和彦 ¹ Yuki SAITO ¹ , Minoru HASEGAWA ¹ , Hidemitsu ORITO ¹ , Manabu FUJIMOTO ¹ , Kinya OHATA ² , Masahide YAMAZAKI ² , Akihiro YACHIE ³ , Kazuhiko TAKEHARA ¹ ¹金沢大学大学院医学系研究科皮膚科学 ²金沢大学大学院医学系研究科細胞移植学 ³金沢大学大学院医学系研究科保健学専攻病態検査学講座 ¹Department of Dermatology,Kanazawa University Graduate School of Medical Science,Kanazawa,Japan ²Cellular Transplantation Biology,Kanazawa University Graduate School of Medical Science,Kanazawa,Japan ³Department of Clinical Laboratory Science,Division of Health Sciences,Kanazawa University Graduate School of Medical Science,Kanazawa,Japan キーワード：抗ARS抗体症候群 , 皮膚筋炎 , 血球貪食症候群 , シクロホスファミドパルス療法 , 免疫グロブリン大量静注療法 Keyword: 抗ARS抗体症候群 , 皮膚筋炎 , 血球貪食症候群 , シクロホスファミドパルス療法 , 免疫グロブリン大量静注療法 pp.190-194

発行日 2010年3月1日 Published Date 2010/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412102525

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参考文献 Reference

要約　30歳，女性．17歳時に発熱，皮疹，筋肉痛，CK上昇から皮膚筋炎と診断された．プレドニゾロン(PSL)60mg/日内服にて軽快し，以後漸減されていた．25歳時，当科にて免疫沈降法を施行したところ，抗EJ抗体陽性が明らかとなり，抗アミノアシルtRNA合成酵素(ARS)抗体症候群と診断した．PSL14mg/日の時点で再燃がみられ，30mg/日への増量とシクロスポリン160mg/日を開始したが，治療抵抗性であった．骨髄生検で貪食像を認め，血球貪食症候群(HPS)の合併と診断した．ステロイドパルス療法を行うも軽快せず，シクロホスファミドパルス療法とγグロブリン大量静注療法を追加して，HPSは治癒した．抗ARS抗体症候群の病勢悪化に伴ってHPSが生じた稀な症例と考えられた．