MRIが潜行筋病変検出に有効であった小児皮膚筋炎の1例

A case of juvenile dermatomyositis whose potentialy muscle disorders MRI was used to evaluate

5歳男児．初診時，顔面に淡紅色浮腫性紅斑があり，上背部に不完全脱色素斑，両手指背にGottron徴候を認めたが筋力の低下はなかった．血液検査では軽度のALT，AST，LDHの上昇とアルドラーゼの上昇を示した．生検にて，いずれも基底層の一部に液状変性がみられ，蛍光抗体直接法では表皮真皮境界部にIgMおよびC3の顆粒状沈着を認めた．MRIT2強調画像，脂肪抑制画像にて両側大腿筋の筋炎所見があり，小児皮膚筋炎と診断した．プレドニゾロン投与(10mg/日)で治療開始したところ，筋原性酵素は正常化したが，MRI所見上で筋炎所見が増悪したため，ベタメタゾン投与(1mg/日)に変更した．1か月半後，皮膚症状，筋原性酵素値，MRI所見のいずれもほぼ改善した．